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定义:
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。
临床表现:
皮肤、粘膜的广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;部分患者会出现鼻出血、牙龈出血或球结膜下出血,偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血,表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐麻痺等症状,危及生命。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处,较少见。出血严重者可有失血性贫血,甚至发生失血性休克。
除了皮肤、粘膜出血外,10%~20%患者有轻度脾肿大急性型ITP常伴有发热。并伴有血管壁的损害,故出血较重。
诊断:
以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数<100×109/L,骨髓穿刺术示巨核细胞总数增加或正常并有发育成熟障碍,红系及粒、单核系正常。血清中检出血小板相关抗体(PAIgG)或血小板相关补体(PAC3),血小板寿命缩短,并排除其他引起血小板减少的疾病。
治疗:
1.一般治疗:出血严重者应注意休息,血小板低于20X109/L者,应长期严格卧床,避免外伤
2.糖皮质激素:为首选治疗。
3.脾切除:脾切除治疗有效,无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年以脾动脉栓塞替代脾切除亦有良效
4.免疫抑制剂治疗手术:适用于糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证者,但不宜作为首选。
5.其他治疗:达那唑为合成雄性激素与糖皮质激素有协同作用作用机制与免疫调节及抗雌激素有关,此外中药也有一定疗效。
6.急症的处理针对血小板低于10×109/L者出血严重、广泛者,疑有或已发生颅内出血者、近期将实施手术或分娩者。
(1)机采血小板输注根据病情可重复使用。
(2)静脉注射丙种球蛋白。
(3)血浆置换可有效清除患者血浆中的PAIg。
(4)大剂量甲泼尼龙可通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用。
预防调理:
一预防:预防感冒密切观察瘀点、瘀斑的变化如密度颜色大小等注意体温神志及出血情况有助于了解疾病的预后和转归从而予以及时的处理避免外伤出血严重者须绝对卧床休息慢性患者可据实际情况适当参加锻炼避免七情内伤保持心情愉快饮食宜细软如有消化道出血应进半流质或流质忌食烟酒辛辣刺激之物
二调理:
(一)生活调理
1.发病较急出血严重者需绝对卧床缓解期应注意休息避免过劳避免外伤
2.慢性紫癜者则可根据体力情况适当进行锻炼。
(二)饮食调理
1.饮食宜软而细如有消化道出血应给予半流质或流质饮食宜凉不宜热.
2.可给蔬菜水果绿豆汤莲子粥忌用发物如鱼虾蟹腥味之食物
3.有药物过敏史者应在用药时注意避免使用致敏药物伴有皮肤瘙痒者可用炉甘石洗剂涂擦注意皮肤清洁避免抓破感染
(三)精神调理:调节情绪避免情绪波动或精神刺激。
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